Hirschsprungin tauti lapsilla

Hirschsprungin tauti - mikä se on? Oireet ja hoito
Hirschsprungin tauti on melko harvinainen sairaus. Sitä esiintyy useimmiten, 95 prosentissa tapauksista, vastasyntyneillä, mutta sitä voi esiintyä vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla.

Tämän sairauden vuoksi potilaalla on paksusuolen hermoston patologia. Terveessä paksusuolessa seinillä on erityisiä hermoplexuksia, jotka tarjoavat paksusuolen kyvyn työntää sisältöä oikeaan suuntaan. Samanlaiset hermopunokset sijaitsevat suolen lihaksikerroksessa ja sen submukoosassa.

Tilastojen mukaan Hirschsprungin tauti ilmenee miespotilailla 4 kertaa useammin kuin tytöillä. Tätä tautia ei ole peritty, mutta sen oireiden riski sairastuneiden vanhempien lapsilla on keskimäärin kolme prosenttia suurempi.

Mikä se on?

Hirschsprungin tauti - poikkeama synnynnäisen etiologian paksusuolen kehityksessä, mikä johtaa suolen fragmentin innervaation rikkomiseen (synnynnäinen aganglioosi) - joka ilmenee jatkuvana ummetuksena.

Vastasyntyneillä kliininen kuva on ainutlaatuinen ja vaihteleva - se liittyy aganglioosivyöhykkeen sijainnin pituuteen ja korkeuteen (suhteessa peräaukkoon). Hirschsprungin taudin ilmaantuvuus: 1 5000 vastasyntyneestä.

Patogeneesi

Ganglioniset (tai ganglioniset) solut ovat yleisnimi tietyntyyppisille isoille hermosoluille, jotka suolistossa ovat vastuussa hermorakenteiden välisestä viestinnästä. Ontogeneesin aikana ganglionisolut siirtyvät yläsuolesta sen distaaliseen osaan.

Heikentynyt muuttoliike johtaa suolen aganglionisen osan muodostumiseen (toiminnallisen kapenemisen vyöhyke), jonka inervaatio on vähentynyt tai puuttuu kokonaan (kyky tehdä progressiivisia supistuvia liikkeitä). Joissakin tapauksissa aganglioninen kohta voi laajentua epänormaalisti muodostaen megakoolonin, joka on yksi Hirschsprungin taudin vakavista komplikaatioista..

Aganglionisen kohdan lokalisointikohta on pääsääntöisesti paksusuolen distaalinen osa. Harvinaisissa tapauksissa on olemassa Hirschsprungin taudin muotoja, joissa aganglioninen segmentti muodostuu alueelle pernasarakkeesta, tai kehittyy koko paksusuolen aganglioninen sairaus. Tämän taudin muodon vuoksi potilailla on peristaltikan täydellinen halvaus..

Hirschsprungin taudin oireet

Hirschsprungin taudin merkkien vakavuus riippuu iästä, vaurion laajuudesta ja historiasta..

  1. Ripulia esiintyy ajoittain.
  2. Ilmavaivat havaitaan. Kaasua kertyy suolistoon.
  3. Ummetus. Tämä on taudin perustavanlaatuisin oire. Joillakin lapsilla ei ehkä ole suoliston toimintaa useita viikkoja. Vakavan taudin kulun aikana ulostamisprosessi on yleensä mahdotonta ilman peräruisketta.
  4. Vastasyntyneillä vauvoilla mekonium (ensimmäinen suoliston liike) lähtee myöhään (2-3 päivällä) tai ei lähde lainkaan.
  5. Lapsi kokee suolistossa. Hän on tunnelmallinen, itku, vetää polvensa vatsaan.
  6. Vatsa laajenee. Napa on litistetty tai käännetty ulospäin. Vatsa muuttuu epäsymmetriseksi.
  7. Kehon päihtyminen. Lapsi kieltäytyy syömästä, ei lihoa. Lämpötilan nousua voidaan havaita.
  8. Ulostuksen aikana "ulosteen kivet" (tiheä, kova uloste) lähtevät. Täyttä tyhjentämistä ei ole. Ulosteilla on epämiellyttävä haju. Ne näyttävät ohuelta nauhalta..

Jos poikkeavuus ei kata koko suolistoa, vastasyntyneiden oireet ovat melko hämärtyviä. Imettävällä lapsella ulosteet ovat puoliksi nestemäisiä. Keho erittää ne helposti..

Ensimmäiset ongelmat syntyvät sillä hetkellä, kun täydentäviä elintarvikkeita tuodaan murusien ruokavalioon. Aikuisen ateria johtaa ulosteen sakeutumiseen. Suoliston tukkeuma ilmestyy, myrkytysoireita havaitaan. Aluksi peräruiske auttaa selviytymään tällaisessa klinikassa. Tulevaisuudessa tämä tapahtuma ei enää tuota helpotusta.

Hirschsprungin taudin vaiheet

Ottaen huomioon taudin dynamiikan ja muuttuvien oireiden lääkärit erottavat seuraavat taudin vaiheet:

  • Kompensoitu - ummetus on havaittu lapsuudesta lähtien, puhdistavat peräruiskeet voivat helposti poistaa sen pitkään
  • Alikompensoitu - peräruiskeet vähenevät vähitellen ja vähemmän, potilaan tila huononee: ruumiinpaino pienenee, huoli vatsan vakavuudesta ja kivusta, hengenahdistus; Huomaa vaikea anemia, aineenvaihdunnan häiriöt. Subkompensointitila esiintyy potilailla, joilla on dekompensaatio konservatiivisen hoidon taustalla
  • Dekompensoitu - puhdistavat peräruiskeet ja laksatiivit johtavat harvoin täydelliseen suolenliikkeeseen. Alavatsassa on raskauden tunne, ilmavaivat. Eri tekijöiden (terävä muutos ravinnossa, raskas fyysinen aktiivisuus) vaikutuksesta potilailla kehittyy akuutti suoliston tukkeuma. Lapsilla dekompensaatiota havaitaan usein vaurion välisumman ja kokonaismuodon kanssa..
  • Hirschsprungin taudin akuutti muoto ilmenee vastasyntyneinä matalan synnynnäisen suolitukoksen muodossa.

Hirschsprungin taudissa, toisin kuin muut ummetuksen syyt (kasvain, atoninen ummetus vanhuksilla, haavainen paksusuolentulehdus), ummetus tapahtuu syntymästä tai varhaislapsuudesta lähtien..

Usein vanhemmat huomaavat endokriinisten, henkisten ja neurologisten poikkeavuuksien esiintymisen. Taudiin voi liittyä muita synnynnäisiä poikkeavuuksia: Downin tauti, pehmeän kitalaen sulkeutumattomuus.

Komplikaatiot

Synnynnäinen Hirschsprungin poikkeavuus johtaa usein kaikenlaisten komplikaatioiden kehittymiseen. Heidän ryhmäänsä kuuluvat:

  1. Anemia.
  2. "Ulosteen" päihtyminen. Tämä komplikaatio on seurausta kehon myrkytyksestä kertyvillä myrkyllisillä aineilla..
  3. Akuutin enterokoliitin kehittyminen. Tällaisen tulehduksen nopean etenemisen myötä kuolema on mahdollista..
  4. "Ulosteen kivien" muodostuminen. Tällöin muodostuu sellaisia ​​kiinteitä massoja, että ne voivat häiritä suolen seinämien eheyttä..

Ei voida olettaa, että suolen kehityksen synnynnäinen poikkeama häviää itsestään. Lapsen elämänlaatu ja muutosten puuttuminen koko kehossa riippuvat patologian oikea-aikaisesta hoidosta.

Hirschsprungin taudin hoito

Taudin hoito konservatiivisilla menetelmillä on tehotonta; sellaiset terapeuttiset toimenpiteet määrätään yleensä leikkauksen valmisteluna. Ainoa tehokas menetelmä Hirschsprungin taudin hoitamiseksi on leikkaus. Kussakin tapauksessa sovelletaan yksilöllistä lähestymistapaa ja harkitaan kolmea hoitovaihtoehtoa:

  1. Konservatiivisten menetelmien käyttö kroonisen ummetuksen hoidossa, kunnes kysymys leikkauksen tarkoituksenmukaisuudesta on ratkaistu.
  2. Leikkauksen lykkääminen, johon käytetään väliaikaisen kolostomian soveltamismenetelmää
  3. Hätäleikkaus

Monien vuosien kokemuksen perusteella kirurgit uskovat, että optimaalinen ikä tällaiselle leikkaukselle on 12-18 kuukautta. Mutta jos konservatiivisella hoidolla havaitaan vakaa kompensoiva prosessi, interventio voidaan lykätä 2-4-vuotiaille.

On myös syytä harkita, että jos leikkaus siirretään ja sen toteuttaminen viivästyy, potilaan kehossa alkavat haitalliset toissijaiset muutokset: enterokoliitin, dysbioosin ja proteiiniaineenvaihduntahäiriöiden uhka kasvaa. Siksi on tärkeää, että lääkäri ymmärtää linjan, kun leikkauksen optimaalinen ikäraja tulee, eikä toissijaisissa muutoksissa ole vielä selkeitä ilmenemismuotoja.

Konservatiivinen hoito

Tämän hoidon päätavoitteena on puhdistaa suolisto jatkuvasti. Tätä varten lääkärit suosittelevat seuraavien toimenpiteiden toteuttamista:

  • Ruokavalio. Sitä määrää vain lääkäri. Valinta lopetetaan tuotteilla, joilla on laksatiivinen vaikutus: vihannekset (porkkanat, punajuuret), hedelmät (luumut, omenat), viljat (kaurahiutaleet, tattari), maitotuotteet (fermentoitu paistettu maito, kefiiri).
  • Fyysinen harjoitus. Lääkäri suosittelee erityistä korjaavaa voimistelua. Se stimuloi peristaltiaa ja auttaa vahvistamaan abs.
  • Hieronta. Alavatsan hierontoja tehdään päivittäin. Se stimuloi luonnollista peristaltiikkaa ja suoliston puhdistusta.
  • Vitamiinit. Vahvista kehoa ja suojaa myrkyllisten aineiden kielteisiltä vaikutuksilta.
  • Puhdistavat peräruiskeet. Lapsi tarvitsee jatkuvaa suoliston puhdistusta.
  • Probiootit. Lääkkeet stimuloivat suoliston toimintaa ja kyllästävät sen hyödyllisellä mikroflooralla.
  • Proteiinivalmisteet. Elektrolyyttiliuokset annetaan laskimoon. Niitä suositellaan aliravitsemuksen voimakkaisiin oireisiin..

Jos konservatiivisen hoidon menetelmät eivät anna toivottua vaikutusta tai tauti on edennyt, potilaalle määrätään kirurginen hoito.

Leikkaus

Useiden tutkimusten jälkeen kirurgi päättää, milloin ja miten leikkaus tehdään. Se tulisi suorittaa suotuisimmalla kaudella, ei pahenemisvaiheiden aikana. Mikä on kirurgisen menetelmän ydin? Vaikuttava segmentti eliminoidaan, minkä jälkeen paksusuolen terveet osat yhdistetään. Toiminta voi olla kahden tyyppinen:

  1. Kerran. Paksusuolen aganglioninen vyöhyke katkaistaan. Paksusuolen terve osa liittyy välittömästi peräsuoleen.
  2. Kaksivaiheinen. Ensinnäkin suoritetaan katkaisu, sitten kolostomia (osa suolesta tuodaan vatsan pinnalle). Ulosteet poistetaan erityiseen astiaan - kolostomipussiin. Sopeutumisjakson jälkeen suoritetaan leikkauksen toinen osa: katkaistun suolen terveet alueet ovat yhteydessä toisiinsa.

Kaikkien leikkauksen läpikäyneiden potilaiden on läpikäytävä lääkehoitotarkastus arvioidakseen hoidon toiminnalliset tulokset ja tunnistamaan ja korjaamaan leikkauksen aiheuttamat myöhäiset komplikaatiot. On suositeltavaa käydä lääkärintarkastus ja lääkärikonsultointi joka viikko kuukauden ajan leikkauksen jälkeen. Sitten kokeet voidaan suorittaa ympäri vuoden 3 kuukauden välein.

Hirschsprungin tauti lapsilla on melko suotuisa ennuste. Useimmat leikkaukset paksusuolen viallisen alueen poistamiseksi tehdään ilman komplikaatioita, mutta vain, jos vanhemmat tai lapsi itse noudattavat lääkärin suosituksia ja käyvät säännöllisin väliajoin tutkimuksissa.

Hirschsprungin tauti - hoito ja arvostelut leikkauksen jälkeen. Oireet, syyt lapsilla ja aikuisilla

Monimutkaista synnynnäistä tautia esiintyy sekä lapsilla että aikuisilla. Taudin pääasiallinen ilmenemismuoto on jatkuva ummetus. Hirschsprungin tauti antaa itsensä tuntea ensimmäisistä elämän päivistä ja sillä on perinnöllinen luonne, pojat kärsivät tilastojen mukaan 4-5 kertaa useammin kuin tytöt. Taudin hoito suoritetaan kirurgisen toimenpiteen avulla, koska konservatiivinen hoito ei tuota vaadittua tehokkuutta.

Mikä on Hirschsprungin tauti?

Hirschsprungin tauti on paksusuolen synnynnäinen aganglioosi (hermosolujen puuttuminen Auerbachin lihasten ja Meissnerin submukosaalisen plexuksen plexuksesta), jolle on tunnusomaista supistumisen puuttuminen suolen vaurioalueella, ulosteiden pysähtyminen suoliston päällisissä osissa. Taudille on seuraava luokitus:

  1. Taudin kompensoidulle muodolle on tunnusomaista se, että ummetus havaitaan jo varhaisesta iästä lähtien. Puhdistavat peräruiskeet voivat poistaa sen helposti pitkällä aikavälillä..
  2. Taudin subkompensoitu muoto ilmenee siitä, että ajan myötä peräruiskeet eivät anna toivottua tulosta. Potilaan tila huononee: ruumiinpaino laskee, henkilö on hyvin huolissaan vakavuudesta sekä vatsan tuskallisista tunneista, ilmestyy hengenahdistus. Huomaa vaikea anemia, metaboliset muutokset.
  3. Taudin dekompensoitu muoto eroaa toisistaan ​​siinä, että laksatiivit ja puhdistavat peräruiskeet eivät johda suoliston tyhjentymiseen. Raskauden tunne pysyy pääasiassa alavatsassa, ja siellä on myös turvotusta. Eri olosuhteiden (terävä muutos ravinnossa, liiallinen fyysinen aktiivisuus) vaikutuksesta potilailla muodostuu terävä suoliston tukkeuma. Lapsilla dekompensaatio diagnosoidaan vaurion välisummilla ja täydellisillä muodoilla.
  4. Hirschsprungin taudin akuutti muoto ilmaistaan ​​vastasyntyneillä, joilla on alhainen suolitukos.

Taulukko: Taudin luokitus ottaen huomioon vaurion laajuus

Osa sigmoidisesta paksusuolesta

Poikittainen paksusuoli, suolen oikea puoli

  • Harjoituksia kasvojen ryppyjä vastaan
  • Kuinka pelata Naval Battle: sääntöjä
  • Furatsolidoni - ohjeet tablettien käyttöön

Syyt taudin kehittymiseen

Taudin tarkkaa syytä ei ole vielä selvitetty. Lisäksi taudin oireilla on tietty samankaltaisuus muiden sairauksien kanssa. Hirschsprungin taudilla diagnosoiduilla potilailla on häiriöitä sileän lihaksen myosyyttien sähköisessä toiminnassa, mikä osoittaa myogeenisen komponentin läsnäolon tämän taudin muodostumisessa. Tärkeimmät syyt taudin muodostumiseen ovat seuraavat:

  1. Muutokset neuroblastien siirtyessä suolen distaaliseen osaan ontogeneesissä.
  2. Toinen sisältää siirtyvien neuroblastien heikentyneen eloonjäämisen, lisääntymisen tai erilaistumisen.
  3. Genetiikka. Perinnöllisyys on tärkeä rooli aganglioosin kehittymisessä..
  4. Altistuminen ympäristötekijöille, kemiallisille ja säteilyaineille, viruksille.

Aganglioosin oireet aikuisilla

Yleiset oireet määritetään ottamalla huomioon ganglioiden puuttuminen (tiettyjen hermosolujen klusterit, jotka ovat mukana suoliston motorisessa toiminnassa) ja paksusuolen seinämän vaurion laajuus. Mitä pienempi määrä ganglioita puuttuu, sitä myöhemmin tauti saa itsensä tuntemaan. Aganglioosin tärkeimpiä ilmenemismuotoja ovat:

  1. Lapsuuden jatkuvaa ummetusta pidetään taudin tärkeimpänä oireena. Potilaat käyttävät jatkuvasti peräruiskeita.
  2. Ei halua tyhjentää peräsuolta.
  3. Ripulia (löysät ulosteet) esiintyy harvoin.
  4. Spasmolyyttinen kipu paksusuolessa.
  5. Ilmavaivat, jolle on tunnusomaista lisääntynyt kaasun tuotanto vatsassa.
  6. Turvotus.
  7. "Ulostekivien" esiintyminen, jotka näyttävät kovalta, kovettuneelta ulosteelta.
  8. Kehon päihtyminen, joka johtuu suolistossa kertyvistä myrkyllisistä aineista suoliston sisällön pysähtymisen vuoksi - vakavalla taudin kululla ja pitkällä historialla.
  9. Osittainen heterokromia - havaitaan yhden silmän iiriksen eri alueiden epätasainen väri. Tämä ilmiö on seurausta melaniinin (pigmentin) suhteellisesta puutteesta.

Lapsilla

  • Piirakka kanaa ja perunoita: reseptejä valokuvilla
  • Kuinka avata sisäpuhelin metakomin kanssa ilman avainta
  • Kuiva omenahillo uunissa: reseptit

Kliinisten oireiden vakavuus vaihtelee, ottaen huomioon vakavuus (suoliston vaurioiden aste). Taudin oireet havaitaan heti vauvan syntymän jälkeen. Mutta joskus niitä löytyy sekä murrosiässä että murrosiässä. Hirschsprungin tauti vastasyntyneellä ja vanhemmilla lapsilla ilmenee seuraavista oireista:

  • vastasyntyneet eivät läpäise mekoniumia (alkuperäiset ulosteet),
  • oksentelu ilmestyy (joskus sapen kanssa),
  • ummetus tai ripuli,
  • lisääntynyt kaasutus,
  • taipumus jatkuvaan ummetukseen,
  • vatsan laajentuminen,
  • kasvun ja kehityksen viive, joka liittyy heikentyneeseen imeytymiseen ja imeytymishäiriön oireyhtymän muodostumiseen.
  • usein on anemia johtuen pitkäaikaisesta veren menetyksestä ulosteessa.
  • vakavalla myrkytyksellä aganglioosille on tunnusomaista paksusuolen lisääntyminen.

Diagnostiikka

  1. Peräsuolen tutkimuksessa paljastuu tyhjä peräsuolen ampulla. Sulkijalihaksen elintärkeä aktiivisuus, lähinnä sisäinen, lisääntyy.
  2. Sigmoidoskooppi: este peräsuolen jäykkien osien läpi kulkemisessa, ulosteiden puute siellä, akuutti siirtyminen kapenevasta distaalisesta osasta peräsuolen laajentuneisiin proksimaalisiin osiin, ulosteiden tai ulostekivien esiintyminen niissä huolimatta suolen huolellisesta valmistelusta tutkimusta varten.
  3. Vatsan elinten tavallinen röntgenkuva: röntgenkuvat osoittavat paksusuolen turvonnut, suurentuneet silmukat, harvoin nestetasot.
  4. Irrigografia: paksusuolen suurentuneet, pitkät silmukat, jotka vaikuttavat koko vatsaonteloon; niiden halkaisija saavuttaa 10-15 cm ja enemmän.
  5. Bariumsuspension läpikulku: tavanomainen kulku varjoaineen (ohutsuoli, vatsa) ylemmän maha-suolikanavan läpi, voimakas viivästyminen paksusuolen laajentuneissa osissa, josta kontrastia ei tyhjennetä pitkään aikaan (enintään 4-5 päivää).
  6. Differentiaalinen diagnoosi, mukaan lukien suolen ultraääni.
  7. Anorektaalinen manometria mittaa peräsuolen ja paksusuolen paineen.
  8. Kolonoskopia todistaa röntgentutkimukset.
  9. Peräsuolen seinämän biopsia Swansonin mukaan: suolen seinämän fragmentti, jonka tilavuus on 1,0x0,5 cm 3-4 cm: ssä, leikataan pois..
  10. Histokemiallinen tarkistus perustuu kudosasetyylikoliiniesteraasientsyymin aktiivisuuden kvalitatiiviseen määritykseen. Tätä varten suoritetaan pinnallisen peräsuolen limakalvon biopsia ja todetaan limakalvon parasympaattisten hermokuitujen suuri asetyylikoliiniesteraasin aktiivisuus..

Hoito

Aganglioosin pääasiallinen hoito on leikkaus. Mutta on aikoja, jolloin konservatiivinen hoito tapahtuu. Harvoin tällainen hoito antaa halutun tuloksen, mutta sitä voidaan pitää kirurgisen hoidon valmisteluvaiheena. Tällainen hoito sisältää:

  1. Ruokavalio: hedelmät, vihannekset, käynyt maito, elintarvikkeet, jotka eivät aiheuta kaasua
  2. Peristaltiikan stimulointi hieronnalla, parantava voimistelu, fysioterapiamenetelmät
  3. Puhdistavien peräruiskeiden käyttö
  4. Elektrolyyttiliuosten, proteiinivalmisteiden laskimonsisäinen infuusio
  5. Vitamiinien ottaminen.

Jos konservatiivisen hoidon menetelmät eivät anna toivottua vaikutusta tai tauti on edennyt, potilaalle määrätään kirurginen hoito. Leikkauksen jälkeen potilaille tehdään kuntoutusjakso ja he alkavat sitten elää täyttä elämää unohtamalla kauhean sairautensa. Kirurginen hoito tarkoittaa:

  1. Hirschsprungin taudin diagnoosi on osoitus kirurgisesta toimenpiteestä. Ajoissa tapahtuvan hoidon (sekä aikuisilla että lapsilla) päätehtävä on joissakin tapauksissa aganglionisen alueen täydellinen poistaminen, laajentuneet osiot ja paksusuolen tehokkaan osan ylläpito.
  2. Swansonin, Duhamelin, Soaven radikaalit toiminnot keksittiin lapsille; aikuisilla niiden toteuttaminen puhtaana versiona ei voi johtua anatomisista piirteistä tai ilmeisestä skleroosista suoliston submukoosassa ja lihaksissa.
  3. Proktologian tutkimuslaitoksessa kehitetty Duhamel-leikkauksen sopivin muutos aikuisten aganglioosin hoitoon. Operaation ydin: toiminnan aseptisuus ja turvallisuus; aganglionisen vyöhykkeen suurin eliminointi muodostamalla lyhyt peräsuolen kanto; peräaukon sisäisen sulkijalihaksen vian poistaminen.

Arviot ihmisistä leikkauksen jälkeen

Irina “Vanhimmalle poikani leikattiin Hirschsprungin taudista 10 vuotta sitten. Operaatio jaettiin kolmeen vaiheeseen: 1 - 6 kuukauden kohdalla. (taudin havaitsemisen jälkeen), 2 ja 3 - vuotta myöhemmin. Leikkauksen jälkeinen aika kesti 3 kuukautta, mutta noudatimme tiukasti kaikkia lääkärin suosituksia: kontrastikylvyt, bougienage, hieronta, ruokavalio ja niin edelleen. Monet pelkäsivät, että vamma saattaa tulla, mutta nyt jäljellä olevat kaksi arvetta vatsassani kertovat minulle tästä kauheasta taudista..

Svetlana “Ei niin kauan sitten tyttäreni otettiin lasten leikkaukseen ja tehtiin leikkaus osan ohutsuolesta ja 40 cm paksusta. Meille on nyt hyvin vaikeaa. Se voidaan tyhjentää alushousuihin jopa 20 kertaa koko päivän. Mutta hän ei halua käyttää pottia, luultavasti siksi, että ompeleet satuttavat ".

Ekaterina ”Minulla on yleisesti mielenkiintoinen tarina, menin tämän taudin kanssa pitkään, suoliston poistotoiminta koostui kahdesta vaiheesta, tällä hetkellä olen poistanut koko suolen, paitsi sigma ja suora. Kukaan ei diagnosoinut minua - Hirschsprungin tauti, minut diagnosoitiin kirurgisen hoidon jälkeen histologisten tietojen perusteella: suolen epiteelisolut syntyivät uudelleen sidekudossoluihin ".

Egor “Hirschsprungin tauti häiritsi minua 20-vuotiaani asti, mutta vasta nyt oli mahdollista tehdä diagnoosi. Minulla on jo ollut leikkaus, minusta tuntuu hyvältä, vihdoin voin käydä wc: ssä, muuten oli mahdotonta tehdä sitä ennen peräruisketta tai laksatiivia..

Hirschsprungin tauti: oireet ja hoitomenetelmät (leikkaus, lääkkeet)

Hirschsprungin tauti on harvinainen paksusuolen synnynnäinen epämuodostuma, jolle on tunnusomaista hermoplexusten (aganglioosin) puuttuminen suolen seinämässä. Tauti perustuu perinnöllisiin syihin, Auerbachin ja Meissnerin plexusten puuttumiseen.

Auerbach-plexus on hermosolujen ja niiden prosessien verkosto, joka sijaitsee suolen seinämän lihaskerrosten välissä koko pituudeltaan ja osallistuu suoliston peristalttisiin liikkeisiin. Meissnerin plexus sijaitsee ruoansulatuskanavan submukosaalisessa kerroksessa ja osallistuu suoliston liikkuvuuteen ja eritykseen.

Taudin sattuessa hermosanglia tai niiden epänormaali rakenne voi olla osittainen tai täydellinen puuttuminen tietyssä suolen osassa. Aganglioosi johtaa heikentyneisiin liikkeisiin paksusuolessa, rappeuttavien prosessien kehittymiseen lihaskerroksessa. Vaikuttama alue on kouristustilassa eikä osallistu peristalttisiin liikkeisiin, ja suoliston osa, joka sijaitsee kärsivän alueen yläpuolella, kokee jatkuvasti ylikuormitusta ja alkaa laajentua ajan myötä.

Lomakkeet

Vaurion sijainti perustuu taudin luokitteluun muodon mukaan.

  • Peräsuolen muoto. Vaikuttaa vain peräsuoleen, joka voi olla osittainen.
  • Rectosigmoid muoto. Tässä muodossa aganglioosi vaikuttaa peräsuoleen ja sigmoidiseen paksusuoleen. Sigmoidinen paksusuoli voi vaikuttaa osittain tai kokonaan.
  • Välisumma. Poikittainen paksusuoli sekä sigmoidi ja peräsuoli vaikuttavat.
  • Kokonaislomake. Vakavin muoto kliinisten oireiden ja hoitoennusteen kannalta. Vaikuttaa koko paksusuoleen.

Seuraavat muodot erotetaan alavirtaan:

  • Akuutti muoto. Tapahtuu lapsen ensimmäisen kuukauden aikana.
  • Subakuutti muoto. Sijoitettu 1–3 kuukauden ikäisenä.
  • Krooninen muoto. Asennettu 3 kuukauden kuluttua.

Tasot

  • Kompensoitu vaihe. Hyvällä hoidolla ei vaaranneta yleistä hyvinvointia. Ummetus laukaisee ruokavalion muutos. Tälle vaiheelle on ominaista varhaiset oireet, ei taudin myöhäisiä oireita.
  • Alakompensoitu vaihe. Oireet etenevät hitaasti ja puhdistavien peräruiskeiden käyttö suolen liikkeissä lisääntyy. Riittävän konservatiivisen hoidon avulla siirtyminen kompensoituun vaiheeseen on mahdollista. Kliininen kuva esitetään varhaisilla ja myöhäisillä oireilla.
  • Dekompensoitu vaihe. Progressiiviset oireet elämän ensimmäisistä päivistä. Lapsilla voi olla alhainen suolitukos. Taudin myöhäiset oireet kehittyvät aikaisin. Dekompensoinnin vaihe kehittyy nopeasti suoliston kokonaisaganglioosissa.

Oireet

Hirschsprungin tauti ilmenee lapsen ensimmäisinä päivinä. Kliinisessä kuvassa erotetaan varhaiset ja myöhäiset oireet:

Varhaiset oireet

  • Ummetus. Tämä on ensimmäinen oire lapsessa, johon vanhemmat kiinnittävät huomiota. Jakkaran pidättyminen alkaa vastasyntyneen aikana. Lapsi jättää ensimmäiset ulosteet myöhään, ja turvotus ilmestyy. Ulosteiden itsepurkautuminen on erittäin harvinaista. Laksatiivisia aineita ja puhdistavia peräruiskeita käytetään suolen tyhjentämiseen. Peräruiskeiden jälkeen vapautuu suuri määrä tiheää jakkara.
  • Ulosteen myrkytys. Pitkittyneellä ulosteenpidätyksellä ulosteen myrkytys kehittyy, useammin lapsuudessa. Sille on ominaista ruumiinpainon lasku ja lapsen painonnousun puuttuminen, iho muuttuu harmaaksi, veren proteiinipitoisuus pienenee, mikä aiheuttaa turvotusta. Veden ja elektrolyyttitasapainon rikkominen vaikuttaa sydämen, keuhkojen, maksan ja muiden elinten työhön.
  • Vatsan laajentuminen. Vatsan koon kasvu johtuu kaasujen kertymisestä suolistossa, suolen silmukoiden seinämien venyttämisestä ulostekivillä. Hoitamattomana vatsan etuseinä ohenee ja sen läpi näkyvät venytetyt suolen silmukat. Tutkimuksen aikana kovat ulostekivet ovat palpeutuneet hyvin.
  • Turvotus (ilmavaivat). Ummetus, heikentynyt liman muodostuminen johtaa fermentatiivisten ja mädäntyvien prosessien kehittymiseen suolen ontelossa, johon liittyy suuren määrän kaasujen ja myrkyllisten tuotteiden muodostuminen..
  • Vatsakipu. Ne ovat räjähtäviä, kipeitä luonteeltaan, ne voidaan korvata kouristelukipuilla. Suoliston tyhjentäminen johtaa kipuprosessin lyhytaikaiseen häviämiseen. Kipu-oireyhtymän ilmaantuminen liittyy suolen seinämän ylisuurentumiseen aganglioosipaikan yläpuolella, limakalvon vaurioitumiseen ulostekivillä ja tulehdusprosessien kehittymiseen.

Myöhäiset oireet

  • Anemia. Hirschsprungin taudin aikana ruoansulatusprosessit häiriintyvät ja dysbioosi kehittyy. Nämä olosuhteet vähentävät vitamiinien ja kivennäisaineiden imeytymistä, kehittyy raudan puutetta, B12-puutoksen anemiaa.
  • Hypotrofia. Ruumiinpainon lasku voi johtua ulosteen myrkytyksestä, dysbioosin ilmiöistä ja tulehdusprosessien lisäämisestä. Ravintoaineita ei ole riittävästi suolen ontelosta verenkiertoon.
  • Ripuli. Löysän ulosteen ulkonäkö johtuu dysbioosin ja tulehdusprosessien kehittymisestä suolistossa..
  • Ulosteen kivet. Sileiden lihassolujen supistumisaktiivisuuden puute johtaa ulosteiden kerääntymiseen, jotka painavat suolen seinämiä, venyttävät sitä ja aiheuttavat suoliston tukkeutumisen riskin. Se ilmenee ulosteen, turvotuksen ja liman puuttumisesta peräsuolesta. Vauva itkee, kieltäytyy imettämästä.
  • Rintakehän muodonmuutos. Suurentunut vatsa painaa kalvoa ja välikarsinan elimiä, mikä johtaa rintakehän muodonmuutokseen. Sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminta häiriintyy ja keuhkoputkikomplikaatiot kehittyvät.
  • Dyspeptiset oireet. Henkilö on huolissaan pahoinvoinnista, raskauden tunne vatsassa, heikentynyt ruokahalu. Saattaa olla närästystä. Oksentelua esiintyy pienillä lapsilla.

Diagnostiikka

Diagnostisilla toimenpiteillä pyritään tunnistamaan oireiden triad: ummetus syntymästä, jatkuva turvotus, kastelutiedot sekä toisen samanlaisen kliinisen kuvan omaavan patologian poissulkeminen (synnynnäinen suolen tukkeuma).

  • Ultraääni. Sitä käytetään sulkemaan pois muut sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita (suoliston intussusception jne.).
  • Irrigografia. Suolen röntgenkontrastitutkimus paljastaa suolen osan tyypillisen kapenemisen, joka muuttuu suppilonmuotoiseksi laajenemiseksi. Yksi luotettavista tutkimusmenetelmistä Hirschsprungin taudin diagnosoinnissa. Sitä käytetään yli 2 viikon ikäisillä lapsilla diagnoosin vahvistamiseksi.
  • Vatsan elinten pelkkä radiografia. Käytetään sulkemaan pois muut maha-suolikanavan sairaudet (suoliston tukos).
  • Biopsia. Hermoplexusten puuttuminen ja muuttuneiden hypertrofoitujen kuitujen tunnistaminen suolen seinämässä on ominaista.

Hoito

Leikkaus

Radikaalin kirurgisen hoidon tavoitteena on poistaa suoliston patologinen osa yhdessä dekompensoituneiden laajentuneiden suolen silmukoiden poistamisen kanssa. Käytetään Duhamel, Duhamel-Martin -operaatiota, joissakin tapauksissa kolostomia.

Mitä nuorempi lapsi on, sitä parempi leikkauksen jälkeinen aika on..

Konservatiivinen hoito

Hoito on tukeva eikä johda paranemiseen.

  • Ruokavalio. Ruuat, joilla on korkea kuitupitoisuus (vihannekset, yrtit, hedelmät), hapan maitotuotteet määrätään ulostamisen helpottamiseksi. Jauhotuotteet jätetään ruokavalion ulkopuolelle.
  • Probiootteja (Bifidumbacterin) käytetään suoliston mikroflooran normalisointiin.
  • Entsyymivalmisteita (Micrasim, Pancreatin) käytetään ruoansulatuksen helpottamiseen ja suoliston kuormituksen vähentämiseen.
  • Puhdistavat peräruiskeet.
  • Vatsan hieronta tai liikuntaterapia. Terapeuttista hierontaa käytetään stimuloimaan ulosteiden liikkumista suoliston läpi. Terapeuttinen voimistelu on tarkoitettu vatsalihasten harjoittamiseen ja se suoritetaan asiantuntijan valvonnassa.

Ennuste

Oikea diagnoosi ja hoito taudin alkuvaiheessa voivat johtaa ihmisen toipumiseen. Vakavissa taudin muodoissa ja kompensoivien dystrofisten muutosten kehittymisessä suolen terveiden osien välillä relapsien taajuus kasvaa.

Jatka aihetta, muista lukea:

Valitettavasti emme voi tarjota sinulle sopivia artikkeleita..

Hirschsprungin tauti

Hirschsprungin tauti on kohdunsisäinen sairaus, jolle on tunnusomaista, että paksusuolessa ei ole riittävästi ganglioita tai sitä ei ole kokonaan, ja sitä kutsutaan aganglioosiksi. Tärkein tekijä patologian kehittymisessä on mutanttigeenin periytyminen. Patogeneesi on siinä, että epäselvien tekijöiden vaikutuksesta ruoansulatuskanavan elinten muodostumisprosessi häiriintyy..

Lievää taudin etenemistä ei ilmaista millään merkillä, ja se diagnosoidaan aikuisilla melko vahingossa, mutta vakavan taudin kulun yhteydessä diagnoosi vahvistetaan vauvan ensimmäisellä viikolla. Kliinisen kuvan perusta on itsenäisen ulosteen puuttuminen ja halu ulostaa..

Lasten Hirschsprungin tauti diagnosoidaan käyttämällä monenlaisia ​​instrumentaalisia tutkimuksia. Gastroenterologin suorittamat laboratoriotestit ja toimet ovat luonteeltaan apulaitteita..

Lasten tai aikuisten taudin hoito koostuu vain kirurgisen toimenpiteen toteuttamisesta, johon liittyy paksusuolen vaurioituneen osan poisto.

Kansainvälisen tautiluokituksen mukaan patologialle annetaan erillinen merkitys. Hirschsprungin taudilla on ICD-10-koodi Q43.1.

Etiologia

Vastasyntyneillä diagnosoidaan synnynnäinen poikkeama paksusuolen kehityksessä, joka häiritsee elimen säätelytoimintaa tai täydellisiä vaurioita, 90 prosentissa tapauksista, loput patologialla on oireeton ja havaitaan melko vahingossa vanhemmassa iässä.

Tärkein syy Hirschsprungin taudin muodostumiseen on paksusuolen hermoplexusten rikkominen, joka kehittyy 5-12 viikon kohdunsisäisen sikiön kehityksessä..

  • geneettinen taipumus;
  • mutanttigeenin perintö.

Patologian muodostumisen riskit perheessä, jossa yksi lapsi kärsii jo samanlaisesta poikkeavuudesta, kasvaa merkittävästi. On huomattava, että miehet kärsivät enemmän taudista: pojilla tauti diagnosoidaan noin viisi kertaa useammin kuin tytöillä.

Hyvin usein tauti toimii osana kliinistä kuvaa muista sairauksista, esimerkiksi Downin oireyhtymästä, sydän-, ruuansulatus- ja urogenitaalisten järjestelmien patologioista.

Luokittelu

Patologisen fokuksen sijainnista riippuen seuraavat vastasyntyneiden Hirschsprungin taudin muodot erotetaan:

  1. Peräsuoli tai peräsuoli. Peräsuoli on mukana prosessissa. Häiriö voi esiintyä kahdessa versiossa - perineal-alueen aganglioosilla tai vahingoittamalla ristin tasolla sijaitsevaa elimen osaa.
  2. Peräsuolisuoli. Peräsuolen lisäksi vaikuttaa myös osa sigmoidista. Tämän tyyppistä tautia esiintyy useimmiten.
  3. Välisumma. Sille on ominaista poikkeavuus paksusuolen puoliskon kehityksessä. On olemassa useita tyyppejä - paksusuolen mukana ja patologisen prosessin leviäminen elimen oikealle puoliskolle.
  4. Kaikki yhteensä. Eri puuttuu tai puuttuu ganglioita koko paksusuolessa.

Gastroenterologian asiantuntijat erottavat Hirschsprungin taudin kulun useita vaikeusasteita lapsilla:

  • kompensoitu - muita kliinisiä ilmenemismuotoja ei havaita, paitsi ummetus, eikä lapsen yleinen tila muutu;
  • alikompensoitu - kehittyy useimmiten patologian kokonaismäärällä tai subtotaalisella kululla, oireenmukaisessa kuvassa, lisäksi ulosteiden itsenäisen purkautumisen puuttumisen lisäksi havaitaan anemia ja asteittainen painon lasku, ja suoliston tyhjentämiseksi on usein käännyttävä peräruiskeiksi;
  • dekompensoitu - vakavin muoto, jolle on tunnusomaista tilan merkittävä heikkeneminen ja komplikaatioiden kehittyminen, erityisesti suoliston tukkeutuminen ja dystrofia.

Oireet

Usein erityisiä kliinisiä oireita ilmenee viikon kuluessa lapsen syntymästä, mutta erittäin harvoin (vain lievällä kurssilla) tauti ei käytännössä ilmene millään tavalla ja siitä tulee diagnostinen yllätys aikuisilla.

Hirschsprungin taudin oireet lapsilla:

  • vatsaontelon kehän kasvu, jota kutsutaan "sammakon vatsaksi";
  • lisääntynyt kaasunmuodostus;
  • mekoniumin purkautumisen puute (lapsen ulosteet syntymän jälkeen, lähtevät ensimmäisinä elämän tunteina) - havaitaan vain vakavassa patologiassa;
  • pitkittynyt ummetus - suolen itsestään tyhjentymistä ei havaita useita viikkoja, tilan lievittämiseksi vanhemmat turvautuvat mahahuuhteluun;
  • kasvussa jäljessä ikäisistä;
  • ruumiinpainon menetys;
  • rinnan tai seoksen kieltäytyminen;
  • ulostetta, joka ulospäin muistuttaa nauhaa ja jolla on haiseva haju;
  • rintakehän muodonmuutos;
  • anemia.

Oireyhtymän kehittyminen aikuisilla on osoitettu:

  • haluttomuus tyhjentää suolet lapsenkengistä - ulostaminen tapahtuu vain puhdistavien peräruiskojen avulla;
  • ripuli - löysät ulosteet tunkeutuvat harvoin ulostekivien läpi;
  • säännöllinen vatsan etuseinän tilavuuden kasvu;
  • kipu, jonka sijainti on vatsassa ja paksusuolen alueella;
  • myrkytysmerkit - kehon myrkytys tapahtuu ulosteiden ja ulosteiden erittämien myrkyllisten aineiden kertymisen vuoksi;
  • epätäydellisen suoliston tunne;
  • pahoinvointi ja oksentelu;
  • äkilliset muutokset lämpötila-indikaattoreissa;
  • näköelinten iiriksen epätasainen väri - ilmaistuna melaniinin puutteen tai ylimäärän taustalla;
  • ilmavaivat.

Mitä vähemmän paksusuolen gangliaa ei ole, sitä uudemmat patologian merkit näkyvät..

Diagnostiikka

Hirschsprungin taudin yhteydessä ilmenee melko spesifinen oireyhtymä, joka on ominaista vain pienelle määrälle gastroenterologisia sairauksia, joten oikean diagnoosin määrittämisessä ei yleensä ole ongelmia..

Diagnoosin ensimmäinen vaihe sisältää lääkärin työn potilaan kanssa:

  • potilaan, mutta myös hänen sukulaistensa sairauden historian tutkiminen - vahvistamaan taudin perinnöllinen luonne;
  • elämänhistorian kerääminen ja analysointi;
  • yksityiskohtainen fyysinen tutkimus, joka koostuu palpaatiosta ja vatsan lyömäsoittimista;
  • peräsuolen digitaalinen tutkimus;
  • potilaan tai hänen vanhempiensa kuulustelu - selvittää oireiden ensimmäinen esiintyminen ja niiden voimakkuus, mikä osoittaa patologian vaiheen.

Hirschsprungin taudin instrumentaalinen diagnoosi sisältää seuraavat menettelyt:

  • suoliston fluoroskopia käyttäen varjoainetta;
  • anorektaalinen manometria;
  • kolonoskopia;
  • sigmoidoskopia;
  • peritoneaalielinten ultraäänitutkimus;
  • biopsia.
  • yleiset ja biokemialliset verikokeet;
  • koprogrammi;
  • biopsian histologinen tutkimus.

Paksusuolen aganglioosin erilaistuminen seuraa dolichosigmasta, jolla on melkein sama oire.

Aikuisilla Hirschsprungin tautia ei käytännössä diagnosoida, koska diagnoosi tehdään varhaisessa iässä..

Hoito

Ainoa tapa päästä eroon ongelmasta on suorittaa kirurginen toimenpide, joka suoritetaan useilla tavoilla (laparoskopia tai laparotomia).

Hirschsprungin taudin leikkauksen tarkoitus ikäryhmästä riippumatta:

  • paksusuolen kärsivän alueen poisto;
  • terveellisen suoliston liittäminen terminaaliseen peräsuoleen;
  • ulosteiden poistaminen erityiseen astiaan, jota potilaan tulee aina kantaa mukanaan.

Pääterapian jälkeen tarvitaan rekonstruktiivinen lääketieteellinen toimenpide kolostomian asettamiseksi ja sulkemiseksi.

Hirschsprungin taudin muodosta riippumatta potilaat määrätään postoperatiivisen toipumisen vaiheessa:

  • säästävän ruokavalion noudattaminen - valikko on rikastettava kuidulla epäonnistumatta;
  • sifoni-peräruiskeet suolaliuoksella;
  • probioottien ja vitamiinikompleksien käyttö, lääkkeet kliinisten oireiden (kuume, oksentelu, ripuli ja turvotus) lievittämiseksi;
  • vatsan terapeuttinen hieronta;
  • proteiinivalmisteiden laskimonsisäinen antaminen;
  • harjoitushoitojen suorittaminen.

Perinteisen lääketieteen käyttö ei anna positiivista tulosta, mutta voi vain pahentaa ongelmaa.

Mahdolliset komplikaatiot

Kun oireita ei oteta huomioon ja Hirschsprungin taudin hoito puuttuu kokonaan, tällaisten komplikaatioiden kehittymisen todennäköisyyttä ei ole suljettu pois:

  • akuutti enterokoliitti;
  • ulosteen myrkytys;
  • anemia;
  • ulosteen kivien muodostuminen;
  • imeytymishäiriö.

Jos leikkaus tehtiin Hirschsprungin taudin hoitamiseksi, joskus voi esiintyä seuraavia seurauksia:

  • sekundaarinen infektio;
  • ulostustoiminnan häiriö;
  • saumojen eroavuus;
  • suolitukos;
  • tulehduksellinen vaurio keuhkoissa;
  • pyelonefriitti;
  • peritoniitti.

Ehkäisy ja ennuste

Hirschsprungin tauti aikuisilla ja lapsilla on synnynnäinen, joten erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole.

Epäspesifisistä toimenpiteistä patologian esiintymisen estämiseksi voidaan erottaa:

  • aktiivisen ja terveellisen elämäntavan ylläpitäminen;
  • oikea ja tasapainoinen ravinto, joka on välttämättä rikastettu kuidulla;
  • vähintään 2 litran nesteen nauttiminen päivässä;
  • fyysisen ja henkisen stressin välttäminen;
  • ruumiinpainon pitäminen normaaleissa rajoissa;
  • säännöllinen täydellinen ennaltaehkäisevä tutkimus lääketieteellisessä laitoksessa.

Oireet ja hoito sanelevat patologian lopputuloksen. Varhainen diagnoosi ja oikea-aikainen hoito mahdollistavat suotuisan ennusteen, välttävät komplikaatioiden kehittymisen ja parantavat potilaiden elämänlaatua.

Jopa pienin terapeuttisten ja ennalta ehkäisevien suositusten rikkominen voi johtaa kielteisiin seurauksiin, jotka voivat olla hengenvaarallisia. Mitä aikaisemmin tauti havaitaan, sitä suotuisampi ennuste on..

Hirschsprungin tauti

Hirschsprungin tauti (paksusuolen aganglioosi, synnynnäinen megakoloni) on paksusuolen synnynnäinen alikehitys, joka liittyy hermosolmujen (ganglionien) rakenteen rikkomiseen, jotka ovat vastuussa impulssien johtamisesta lihasrakenteisiin ja siten paksusuolen supistumiseen..

Ganglia ovat hermosoluista muodostuvia muodostelmia. Ganglioiden mikrorakenteen rikkominen, riittävän määrän hermosolujen puuttuminen niistä on Hirschsprungin taudin syy. Alikehittymisen aste voi olla erilainen - täydellisestä aganglioosista hermosolmujen osittaiseen toimintahäiriöön. Paksusuolen osan supistumisen puuttuminen johtaa ulosteiden pysähtymiseen, niiden matalamman etenemisen mahdottomuuteen - poistua suolesta. Siksi taudin pääasiallinen ilmenemismuoto on jatkuva, vaikea ummetus..

HIRSPRUNGIN TAUDIN ETIOLOGIA

Tällä hetkellä patologian tarkkaa syytä ei ole selvitetty. Luotettavasti tiedetään, että raskauden aikana paksusuolen hermorakenteiden muodostuminen häiriintyy lapsella. Siksi tauti on aina synnynnäinen, eli se ilmestyi kohdunsisäisen kehityksen aikana..

Tämä johtuu geneettisestä taipumuksesta: on selvä perinnöllinen riippuvuus. Myös taudin kehittymisen syy voi olla paksusuolen hermorakenteiden muodostumisesta vastuussa olevien geenien mutaatio. On huomattava, että pojilla tautia esiintyy vähintään 4 kertaa useammin kuin tytöillä..

HIRSHPRUNGIN TAUDIN LUOKITTELU

Paikan ja vahingon laajuuden mukaan:

  • Peräsuoli (peräsuolen vaurio, 25% tapauksista);
  • Rectosigmoidal (sigmoidisen paksusuolen vaurio, 70% tapauksista)
  • Segmentaalinen (rektosigmoidisen liitoksen tai sigmoidisen paksusuolen yhden tai useamman segmentin vaurio, 1,5% tapauksista);
  • Välisumma (paksusuolen vasemman tai oikean puolen vaurio, 3% kaikista tapauksista);
  • Yhteensä (koko paksusuolen ja joskus ohutsuolen osan vaurioituminen, 0,5% tapauksista).

Korvauksen tason mukaan:

  • Korvaus: ummetus ei vaikuta elämänlaatuun.
  • Alikompensoitu: muodostuu kohtalaisissa muodoissa, ummetuksen lisäksi on krooninen syömishäiriö, krooninen myrkytys. Niiden merkit: laihtuminen, vitamiinipuutos, polydeficiency-tilat. Suoliston liikkeelle tarvitaan lisäapua peräruiskeiden, peräpuikkojen ja laksatiivien muodossa.
  • Dekompensoitu on vakavin. Suoliston tukos, joka muodostuu ajan myötä. Vaatii jatkuvaa mekaanista suolen liikettä peräruiskeen avulla. Tämän muodon dystrofiset ja myrkytysoireet ovat voimakkaimpia.

HIRSPRUNGIN TAUDIN KLIINISET ILMOITUKSET

Hirschsprungin taudille on tyypillistä ummetus - vaikea, pitkittynyt, vastustuskykyinen hoidolle. Aganglioosi esiintyy aina syntymästä lähtien. Ulosteen tukkeutumisen muodostuminen paksusuolessa paksusuolen osan heikentyneen supistuvuuden seurauksena on kumulatiivinen. Toisin sanoen kliininen kuva heikkenee ajan myötä..

Muut Hirschsprungin taudin ilmenemismuodot

  • epävakaa uloste - ummetus - ripuli, jolla on jatkuva taipumus ummetukseen;
  • kipu paksusuolessa, liiallinen kaasujen muodostuminen, koliikat ja turvotus;
  • myrkytyksen merkit, pahoinvointi, oksentelu, heikkous. Myrkytys johtuu myrkyllisten jätetuotteiden viivästymisestä suolistossa;
  • vatsan palpatoinnissa määritetään ulosteen kivet. Nämä ovat tiivistetyn ulosteen suuria muodostumia, jotka kertyvät laajentuneeseen atoniseen paksusuoleen..

Heterokromia on yhden silmän iiriksen mosaiikki, epätasainen väri. Se johtuu pigmentinvaihdon rikkomisesta.

HIRSPRUNGIN TAUDIN DIAGNOSTIIKKA

Lääkäri tutkii ja kysyy pienen potilaan vanhemmilta (tauti havaitaan lapsuudessa, koska se ilmenee heti syntymän jälkeen). Asiantuntija on kiinnostunut siitä, kuinka kauan sitten ummetus ilmestyi, niiden kesto ja vastaavien ongelmien esiintyminen lähisukulaisissa. Palpatoinnissa löytyy laajentunut, kovettunut paksusuoli. Digitaalinen tutkimus osoittaa, että peräsuoli on tyhjä myös pitkän ummetuksen aikana.

Venäjän terveys- ja sosiaalikehitysministeriön määräyksen nro 73 2006 [7] ja nro 362 2007 [8] mukaan pakolliset diagnostiset toimenpiteet ovat:

  • biopsia - pienen kudosalueen invasiivinen uutto muutetusta suolesta tutkimalla mikroskoopilla, histologinen vahvistus riittävän määrän hermosolujen puuttumisesta hermoreiteissä;
  • Suolen ultraääni;
  • anorektaalinen manometria - antaa tietoa peräsuolen lihaskompleksin sävystä ja peräsuolen ja peräaukon sulkijalihasten supistusten koordinaatiosta;
  • suoliston radiografia kontrastilla.

HIRSPRUNGIN Taudin hoito

Riippuu Hirschsprungin taudin muodosta ja vakavuudesta. Jos lievissä ja keskivaikeissa muodoissa, konservatiivinen hoito on mahdollista säilyttäen elämänlaatu, vaikeissa dekompensoiduissa muodoissa leikkaus on tarpeen. Hirschsprungin taudin syy voidaan poistaa kokonaan poistamalla vain osa suolistosta, jossa ei ole hermopäätteitä. Operaatio on useimmissa tapauksissa erittäin tehokas. Paksusuolen toiminnot palautuvat melkein kokonaan, klinikka katoaa.

Konservatiivinen hoito

  • Ruokavalio - Noin 60% suolisto-ongelmista kärsivän ihmisen ruokavaliosta tulisi olla vihanneksia ja hedelmiä. Tuotteet, joilla on kiinnittävä vaikutus, kuten kahvi, vahva tee, suklaa, päärynät ja puhdistetut valkoiset jauhotuotteet, eivät kuulu tähän. Ruokavalion tulisi sisältää riittävä määrä kasviöljyjä ja fermentoituja maitotuotteita. Juominen annoksella 30 ml puhdasta raakavettä painokiloa kohti päivässä;
  • Probiootit ja prebiootit - lääkkeet, jotka parantavat suoliston mikrobiotan tilaa;

ENNUSTE

Ennuste taudin parantamiseksi on suotuisa. Hirschsprungin taudin lievissä muodoissa ja kaikkien gastroenterologin suositusten noudattamisessa potilaiden elämänlaatu ei kärsi. Hirschsprungin taudin kirurginen hoito johtaa valtaosassa tapauksista paksusuolen toiminnan täydelliseen palautumiseen..